Distonía laríngea: nuevas formas de administración terapéutica de toxina botulínica por vía directa / Laryngeal dystonia: novel forms of therapeutic administration of botulinum toxin by direct routes

Objetivo. Describir nuestra experiencia en el tratamiento de la distonía laríngea (en abducción y aducción), destacando los aspectos técnicos (procedimiento de abordaje, dosis y tipo de toxina botulínica de tipo A utilizada), así como la respuesta al tratamiento y los posibles efectos adversos. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo transversal de una muestra de pacientes con distonía laríngea tratados mediante administración transoral de onabotulinumtoxina o incobotulinumtoxina A durante un período de 10 años (2007-2017). Se recogen las variables demográficas y clínicas, la respuesta al tratamiento (a partir de una escala de autoevaluación), la duración de éste y la aparición de efectos adversos. Resultados. Tamaño muestral: 15 pacientes (11 mujeres; edad media: 44,06 años) con distonía laríngea (tiempo medio de evolución de 40 meses; 12 pacientes con distonía en aducción) y 174 administraciones (92% incobotulinumtoxina A; dosis media de 5 U en cada cuerda vocal). La duración media del procedimiento fue de 11,7 minutos. La respuesta fue notable en el 31% de los procedimientos y alta en el 57,5%. Se registraron efectos adversos en el 14,4% de los procedimientos, siempre de carácter leve y transitorio, con predominio de la disfagia y la disfonía. Conclusión. En nuestra experiencia, la administración transoral de toxina botulínica de tipo A como tratamiento de la distonía laríngea ha demostrado ser una técnica sencilla, rápida, eficaz y segura

Aim. To describe our experience in the treatment of laryngeal dystonia (in abduction and adduction), with special emphasis given to the technical aspects (approach procedure, dosage and type of botulinum toxin type A used), as well as treatment response and possible side effects. Patientes and Methods: We conducted a cross-sectional descriptive study of a sample of patients with laryngeal dystonia treated by means of transoral administration of onabotulinumtoxinA or incobotulinumtoxinA over a period of 10 years (2007-2017). Data collected include demographic and clinical variables, treatment response (based on a self-rating scale), the duration of treatment and the appearance of side effects. Results. Sample size: 15 patients (11 women; mean age: 44.06 years) with laryngeal dystonia (mean time since onset of 40 months; 12 patients with dystonia in adduction) and 174 administrations (92% incobotulinumtoxinA; average dosage of 5 U in each vocal cord). The procedure took an average of 11.7 minutes to perform. Response was good in 31% of the procedures and very good in 57.5%. Side effects were recorded in 14.4% of the procedures, although always mild and transitory, with a predominance of dysphagia and dysphonia. CONCLUSION. In our experience, transoral administration of botulinum toxin type A to treat laryngeal dystonia has proved to be a simple, quick, effective and safe technique

El hipotálamo en la enfermedad de Huntington / The hypothalamus in Huntington's disease

Introducción. Los trastornos del sueño y del ritmo circadiano, la sintomatología autonómica y las alteraciones neuroendocrinas son características frecuentes de la enfermedad de Huntington, y algunos de ellos se presentan en estadios tempranos de ella. Es plausible pensar que algunos de estos rasgos podrían ser el resultado de una disfunción hipotalámica del centro regulador del sueño, el metabolismo y el sistema nervioso autónomo. Objetivo. Se exponen las evidencias disponibles hasta el momento actual que sugieren una afectación hipotalámica en la enfermedad de Huntington. Desarrollo. Investigaciones histopatológicas, hormonales y de neuroimagen relacionan esta región cerebral con la enfermedad de Huntington. Se resumen los hallazgos, tanto experimentales como en modelos animales, o en estudios realizados con pacientes. Asimismo, se describen las repercusiones clínicas (alteraciones del sueño y del ritmo circadiano, la patología psiquiátrica y cognitiva, y la clínica vinculada con disfunción autonómica) secundarias a una posible afectación hipotalámica en esta enfermedad. Conclusiones. El hipotálamo se comporta como un centro integrador de las funciones neuroendocrinas y autonómicas, y presenta un papel no desdeñable sobre la sintomatología cognitiva y conductual. Alteraciones al respecto se han destacado en la enfermedad de Huntington. Son necesarios posteriores estudios para aclarar el papel y el alcance de esta región cerebral en esta enfermedad (AU)

Introduction. Disorders affecting sleep and the circadian rhythm, autonomic clinical signs and symptoms, and neuroendocrine alterations are frequent characteristics in Huntington's disease, some of which present in early stages of the disease. It is reasonable to think that some of these features could result from a hypothalamic dysfunction affecting the centre regulating sleep, metabolism and the autonomic nervous system. Aim. The study presents the evidence available to date that suggests the involvement of a hypothal mic disorder in Huntington's disease. Development. Histopathological, hormonal and neuroimaging research relates this area of the brain to Huntington's disease. The experimental findings and those obtained with animal models or in studies conducted with patients are summarised. Likewise, the clinical repercussions (sleep and circadian rhythm disorders, psychiatric and cognitive pathologies, and the clinical signs and symptoms linked to autonomic dysfunction) secondary to possible involvement of the hypothalamus in this disease are also described. Conclusions. The hypothalamus acts as a centre that integrates the neuroendocrine and autonomic functions, and plays a significant role in cognitive and behavioural signs and symptoms. Disorders of this type have been highlighted in Huntington's disease. Further studies are needed to elucidate the role and scope of this region of the brain in this disease (AU)

Quejas mnésicas y migraña crónica / Mnemonic complaints and chronic migraine

Introducción. Los pacientes con migraña crónica refieren frecuentemente un menor rendimiento cognitivo, lo que interfiere en su calidad de vida. Objetivo. Analizar si existe alteración en la capacidad ménsica de los pacientes con migraña crónica. Sujetos y métodos. Estudio transversal en pacientes con migraña crónica valorados de forma consecutiva en nuestra unidad, pareados en edad (18-60 años) y sexo con un grupo control constituido por voluntarios cognitivamente sanos. Se administraron los siguientes instrumentos cognitivos: test minimental de Folstein (MMSE), test de alteración de memoria (T@M), evaluación cognitiva de Montreal (MoCA) y memoria de trabajo. Resultados. Se incluyó un total de 30 pacientes con migraña crónica (edad media: 49,33 ± 10,05 años) pareados con un grupo control de 30 voluntarios sanos (edad media: 44,83 ± 10,91 años). El tiempo medio de evolución de los pacientes con migraña crónica fue de 4,47 ± 2,74 años. Al realizar el análisis comparativo entre ambos grupos, se encontraron diferencias significativas con puntuaciones más bajas de forma global en el grupo de pacientes con migraña crónica en el test de MoCA (24,16 frente a 29), T@M (43,76 frente a 48,8) y memoria de trabajo (17,5 frente a 24,26). El rendimiento en el MMSE fue similar en ambos grupos. Conclusiones. Los pacientes con migraña crónica pueden tener un menor rendimiento cognitivo independientemente de elementos distractores, como el farmacológico o la comorbilidad psiquiátrica, dado que la migraña crónica puede entenderse como un elemento más dentro del espectro del dolor crónico (AU)

Introduction. Patients with chronic migraine often report lower cognitive performance, which affects their quality of life. Aims. To analyse whether the mnemonic capacity of patients with chronic migraine is altered or not. Subjects and methods. A cross-sectional study was conducted in patients with chronic migraine evaluated consecutively in our unit, and paired by age (18-60 years) and gender with a control group consisting of cognitively healthy volunteers. The following cognitive instruments were administered: Folstein Minimental State Examination (MMSE), Memory Alteration Test (M@T), Montreal Cognitive Assessment (MoCA) and working memory. Results. A total of 30 patients with chronic migraine were included (mean age: 49.33 ± 10.05 years) paired with a control group of 30 healthy volunteers (mean age: 44.83 ± 10.91 years). The mean elapsed time since onset of the patients with chronic migraine was 4.47 ± 2.74 years. On performing a comparative analysis between the two groups, significant differences were found with overall lower scores in the group of patients with chronic migraine in the MoCA (24.16 versus 29), M@T (43.76 versus 48.8) and working memory tests (17.5 versus 24.26). Performance in the MMSE was similar in both groups. Conclusions. Patients with chronic migraine can have lower cognitive performance regardless of distracting elements, such as pharmacological factors or psychiatric comorbidity, since chronic migraine can be understood as yet another element within the spectrum of chronic pain (AU)

Meteorología y migraña / Weather and migraine

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